JNNP：青少年因血清AQP4 IgG阳性视神经脊髓炎谱系疾病致残的早期预测因子

小脑干脊髓炎由此可知身心（NMOSD）是一种中都枢神经细胞系统（CNS）的炎持续性脱髓鞘传染病，主要影响小脑干和脊髓。约60%–80%的病征人体内中都含传染病特异持续性的水走廊蛋白-4抗体（AQP4 IgG），导致原发持续性自身免疫持续性小圆细胞病，并常为特征持续性高烧过程。

只有左右5%的AQP4 IgG人体内阳持续性NMODS是儿科病唯。于该传染病的鲜见持续性，AQP4 IgG人体内阳持续性儿科病征的长时间药理学结果信息非常少，并且必须进一步的论据，特别是因为重新外科手术方法正在浮现，本文是一项长时间结果深入研究，深入研究对象是从几个爱尔兰神经细胞病学中都心招募的相对相当大的学龄前确诊AQP4 IgG NMOSD函数调用。本文发表在《神经细胞病学，神经细胞外科学和阿德勒新闻周刊》上（Journal of Neurology, Neurosurgery & Psychiatry）。

回顾持续性分析了从六个爱尔兰小脑干脊髓炎中都心。所有信息皆为各自中都心的标准药理学看护信息（6个月初神经细胞和眼科随访、人体内AQP4 IgG检查、病患磁共振成像和脑干脊液-CSF）。随后收集了关于持续性别角色、确诊年龄、族群、确诊并不一定和免疫抑制外科手术、首次高烧时间、长时间左眼行动不便时间的信息（最佳左眼高于于6/36，时间段超过6个月初）、青年运动身心（驾车）≤500米长，6个月初以上无人试图，扩展到行动不便状态计量（EDSS）局数）和感知身心（由神经细胞心理学分析或在在的学习身心定义，必须高年级额外大力支持）。

神经细胞感知的测试采用不同的适合年龄的标准的测试与三级和/或儿科神经细胞科学中都心合作的药理学心理学家/神经细胞心理学家概述了由药理学必须决定的感知能力。这些的测试通常仅限于情景记忆、语言、注意力和青年运动功能性的测量。如果这些应用领域内的任何的测试不考核，则确信感知能力受损。在尚未进行同年感知分析的病征中都，感知身心被定义为必须高年级额外大力支持的学习身心。

总计划入了49唯学龄前AQP4 IgG病征（38.8%为白人，34.7%为黑人，20.4%为东亚地区人，6.1%为混血儿），病征平皆确诊年龄为12±4.1岁，87.7%为女持续性。26.5%的病征浮现多灶持续性展现，其中都小脑干（47%）、暂时持续性/脑干干（48.9%）和脑干（28.6%）是最易受累的区域。

总的来说，52.3%的学龄前在确诊后1年中首次高烧。确诊年龄<12岁的学龄前首次高烧的可能持续性不够大（p=0.030），尽管与确诊年龄为12-18岁的学龄前相比，免疫抑制时间没有差异。在79个月初的函数调用中都位数传染病时间段中都，34.3%患有永久持续性左眼行动不便，20.7%的EDSS满分为4，25.8%的感知身心。左眼身心与白人（p=0.032）和小脑干炎展现（p=0.002）相关。大脑干综合征展现可预见感知损害（p=0.048），尤其是对耐药（p=0.034）。

影响首次高烧、左眼行动不便、EDSS满分和感知身心权重的即已期预见因素

12岁表列出的学龄前比12-18岁的学龄前不够即已高烧。与12岁表列出的人相比，12-18岁的人中都黑人占有占有比不够大。黑人学龄前也不够有可能对IVMP不耐受，必须急持续性中卫外科手术。确诊时高烧的学龄前和尚未强化到中卫急持续性外科手术的学龄前也不够即已浮现左眼行动不便。长时间行动不便结果的生存分析属实了年龄对感官和青年运动行动不便的影响。尽管传染病时间段的中都位数完全相同，但与以兼有的函数调用相比，学龄前的感官行动不便风险增加了一倍（36.7%的学龄前和18%以兼有）但翻倍EDSS满分6的可能持续性要高于三倍（学龄前的10.2%比占有多数的34%），翻倍EDSS满分8的可能持续性要高于十倍（学龄前的2%比占有多数的23%）。4%的学龄前和9%的学龄前在完全相同的传染病时间段内死亡。

总之，确诊年龄、族群、确诊患者和确诊时对急持续性外科手术的抵抗力可预见首次高烧和长时间行动不便。对这些预见因子的认识到可能有助于推动尚未来的儿科药理学试验，并指导工作AQP4 IgG NMOSD的即已期外科手术决策。

Camera V, Messina S, Elhadd KT, et al Early predictors of disability of paediatric-onset AQP4-IgG-seropositive neuromyelitis optica spectrum disordersJournal of Neurology, Neurosurgery & Psychiatry Published Online First: 28 September 2021. doi:10.1136/jnnp-2021-327206